میاستنی گراویس چیست؟ بررسی علائم، علتها و روشهای درمانی
میاستنی گراویس یک اختلال خودایمنی مزمن است که در این بیماری، ارتباط طبیعی بین اعصاب و عضلات فرد مختل میشود و این امر به ضعف عضلانی درجات مختلف منجر میشود. روند درمانی نیز با فعالیت، تشدید شده و با استراحت، است.
نشانههای هشداردهنده در این بیماری
ویژگی برجستۀ میاستنی گراویس، نوسان ضعف عضلانی است. علائم معمولاً در پایان روز یا پس از فعالیتهای مکرر مانند خندیدن طولانی یا بالا رفتن از پله بدتر شده و پس از استراحت کوتاهی بهبود مییابند. برخی از این علام مواردی مثل افتادگی پلک است که شایعترین علامت اولیه است و میتواند در یک یا هر دو چشم رخ دهد. همچنین دوبینی نیز یکی از علائم است و به دلیل ضعف عضلات کنترلکنندۀ حرکت چشم نمایان میشود. عامل دیگر ضعف عضلات گلو است که باعث میشود بلع مایعات یا غذاهای جامد دشوار شود. این ضعف میتواند منجر به خفگی یا ورود غذا به ریه شود. همچنین صدای فرد نیز ممکن است تو دماغی یا ضعیف به نظر برسد، به خصوص هنگام صحبت کردن طولانی این مشکل بیشتر دیده میشود. مشکل در لبخند زدن، اخم کردن یا نگه داشتن دهان بسته نیز علائمی دیگر از این بیماری هستند.
نقش آنتیبادیها و عوامل ژنتیکی و محیطی
همانطور که گفته شد، تولید آنتیبادیهایی که به پیوندگاه عصبی-عضلانی حمله میکنند، علت مستقیم ضعف عضلانی هستند و این آنتیبادیها اغلب شامل ضد AChR یا ضد MuSK هستند.
غدۀ تیموس که پشت استخوان جناغ قرار دارد، در مراحل اولیه زندگی در توسعۀ سیستم ایمنی نقش دارد و در بسیاری از بزرگسالان مبتلا به MG، اختلالاتی در تیموس مشاهده میشود. البته در مورد هیپرپلازی تیموس، حدود 70% بیماران MG دارای بزرگشدگی غیرطبیعی غدۀ تیموس هستند. همچنین در حدود 10 تا 15 درصد بیماران، یک تومور خوشخیم در غدۀ تیموس به نام تیموما وجود دارد. طبق تحقیقات برخی معتقد هستند که تیموس ممکن است محل اصلی تولید آنتیبادیهای مخرب باشد.
عوامل ژنتیکی و محیطی
میاستنی گراویس به طور مستقیم ارثی نیست، اما در برخی افراد استعداد ژنتیکی میتواند خطر ابتلا را افزایش دهد. عوامل محیطی مانند عفونتها، استرس، یا استفاده از برخی داروها میتوانند به عنوان محرک عمل کرده و در افرادی که زمینۀ ژنتیکی مستعد دارند، باعث شروع علائم شوند.
راههای تشخیص میاستنی گراویس
پزشک متخصص مغز و اعصاب یک معاینۀ دقیق از جمله بررسی رفلکسها، قدرت عضلانی و وضعیت چشمها انجام میدهد. ثبت تاریخچۀ دقیق از نوسان علائم بهبود با استراحت و بدتر شدن با فعالیت سرنخ مهمی را به دست پزشک میدهد. انجام آزمایش آنتیبادی نیز میتواند برای شناسایی آنتیبادیهای اختصاصی به ویژه AChR-Ab و MuSK-Ab که عامل بیماری هستند، انجام شود و یک ابزار تشخیصی قوی به شمار میرود.
در رابطه به تستهای الکتروفیزیولوژی هم از تحریک مکرر عصب استفاده میشود که در این تست، عصب به صورت مکرر تحریک میشود. در افراد مبتلا به MG، پاسخ پس از تحریکهای مکرر به سرعت کاهش مییابد که نشانۀ خستگی پیوندگاه عصبی-عضلانی است. در روش الکترومیوگرافی تکفیبر که بسیار حساس است، زمانبندی پیامهای عصبی به فیبرهای عضلانی را اندازهگیری میکند. در این تست تأخیر یا نوسان زیاد در زمانبندی میتواند نشاندهندۀ اختلال در پیوندگاه است.
چه بیماریهایی میتوانند میاستنی را شبیهسازی کنند؟
علائم ضعف و خستگی در عضلات منحصر به MG نیستند. نورولوژیستها باید MG را از چندین بیماری دیگر که علائم مشابه دارند، تمایز دهند. legh سندرم لامبرت-ایتون، این بیماری خودایمنی که اغلب با سرطانهای ریه همراه است، در آن آنتیبادیها کانالهای کلسیم در انتهای عصب را هدف قرار میدهند و منجر به کاهش ترشح استیلکولین میشود. برخلاف MG، در LEMS قدرت عضلانی با فعالیت کوتاه ممکن است کمی بهبود یابد. در میاستنیهای مادرزادی نیز گروهی از اختلالات ژنتیکی غیرخودایمنی که از بدو تولد یا اوایل کودکی در پیوندگاه عصبی-عضلانی اختلال ایجاد میکنند.
درمان دارویی مرحلهای
هدف از درمان، کنترل علائم و کاهش یا حذف واکنش خودایمنی است. درمان MG به صورت مرحلهای و با توجه به شدت و گستردگی علائم انجام میشود. و از داروهایی مانند پیریدوستیگمین استفاده میشود. این داروها آنزیمی را مهار میکنند که استیلکولین را تجزیه میکند. با این کار، استیلکولین بیشتری برای مدت طولانیتری در پیوندگاه در دسترس میماند و احتمال فعالسازی گیرندههای باقیمانده افزایش مییابد. این داروها اغلب درمان خط اول برای کنترل علائم هستند.
دارهای ایمونوساپرسورها نیز برای سرکوب واکنش خودایمنی که علت ریشهای بیماری است، تجویز میشوند. داروی کورتیکواستروئیدها هم به سرعت فعالیت سیستم ایمنی را کاهش میدهند و برای کنترل شدید یا تشدید علائم استفاده میشوند. سایر ایمونوساپرسورها مانند آزاتیوپرین، مایکوفنولات موفتیل، یا متوترکسات، به مرور زمان برای کاهش دوز کورتیکواستروئیدها و کنترل طولانیمدت بیماری استفاده میشوند.
درمانهای اختصاصی و نوین
برای درمانهای سریع و اورژانسی یا در مواردی که درمانهای سنتی پاسخ مناسبی نمیدهند، از این روشها استفاده میشود. در روشها خون از بدن بیمار گرفته شده، پلاسما که حاوی آنتیبادیهای مخرب است، جدا میشود و سلولهای خونی با مایع جایگزین به بدن بازگردانده میشوند. این روش به سرعت سطح آنتیبادیها را کاهش میدهد. همینطور با تزریق غلظت بالایی از آنتیبادیهای سالم از اهداکنندگان خون میتوان بیماری را کنترل کرد. مکانیسم اثر دقیق آن پیچیده است، اما به نظر میرسد به سرعت عملکرد سیستم ایمنی را تعدیل میکند و در شرایط اورژانسی مانند بحران میاستنیک استفاده میشود.
درمانهای بیولوژیک و نوین
این داروها درمانهای هدفمندتری هستند و مولکولهای خاصی را در آبشار ایمنی هدف قرار میدهند. داروهایی مثل ریتوکسیماب که سلولهایی که آنتیبادی میسازند را هدف قرار داده و از بین میبرد. داروی اکولیزوماب هم میتواند پروتئین C5 را در سیستم کمپلمان که بخشی از سیستم ایمنی که در تخریب گیرندهها نقش دارد مهار کند. این داروها اغلب برای مواردی از MG استفاده میشوند که به درمانهای سنتی مقاوم هستند.
مدیریت بحران میاستنیک
بحران میاستنیک یک تشدید شدید علائم MG است که منجر به ضعف خطرناک عضلات تنفسی میشود و یک وضعیت اورژانسی پزشکی است. برخی از علائم اورژانسی مواردی همچون:
تنگی نفس شدید یا احساس خفگی،
ناتوانی در سرفه یا پاکسازی ترشحات،
ضعف شدید در بلع که منجر به آسپیراسیون
و کاهش ظرفیت حیاتی ریه هستند.
اقدامات فوری
در صورت مشاهدۀ این علائم، بیمار باید فوراً به بخش اورژانس منتقل شود. اقدامات درمانی در بیمارستان شامل حمایت تنفسی مانند لولهگذاری و تهویۀ مکانیکی است. شروع درمانهای سریعاثر مانند پلاسمافرز یا IVIg انیز باید سریع شروع شوند. البته داروهای مهارکنندۀ استیلکولیناستراز اغلب به طور موقت قطع یا دوز آنها تنظیم میشود.
نحوه پیشگیری
بحران اغلب توسط عفونتها، استرس، جراحی، یا مصرف داروهای خاصی که ضعف عضلانی را تشدید میکنند، تحریک میشود. لذا موارد زیر میتوانند باعث پیشگیری شوند.
واکسیناسیون مناسب (مثلاً آنفولانزا).
مدیریت دقیق عفونتها.
پرهیز مطلق از داروهای ممنوعه (مانند برخی آنتیبیوتیکها، بتابلاکرها، و آرامبخشها) که حتماً باید با پزشک مشورت شود.
زندگی همراه با میاستنی
زندگی با میاستنی گراویس مستلزم یک برنامهریزی دقیق و مدیریت همهجانبه است. ما در مجموعه تیم درمانی دکتر سیانکی بر این باور هستیم که توانبخشی کلید ارتقاء کیفیت زندگی بیماران MG است. متخصصان کاردرمانی جسمی در مجموعۀ تیم درمانی دکتر سیانکی با ارزیابی و طراحی برنامههای اختصاصی به حفظ استقامت عضلانی و جلوگیری از آتروفی کمک میکنند و با تمرکز بر تکنیکهای حفظ انرژی و استفاده از وسایل کمکی برای فعالیتهای روزمره به مرور به فرد کمک میکنند تا با اصلاح محیط زندگی خستگی خود را به حداقل برساند.
گفتاردرمانی نیز برای کسانی که مشکل در بلع یا گفتار دارند، میتواند یک راهکار عالی باشد. این بخش از درمان شامل تمریناتی برای تقویت عضلات گفتار و بلع و همچنین آموزش تکنیکهای بلع ایمن برای جلوگیری از آسپیراسیون است که میتواند به استقلال فرد بسیار کمک کند. ما در مرکز تخصصی کاردرمانی و گفتاردرمانی دکتر سیانکی در افسریه به صورت ویژه بر توانبخشی بیماران MG تمرکز داریم و با رویکردی تیمی و علمی، مسیر بهبودی را برای شما هموار میسازیم.
ملاحظات بارداری و دارو
بیماری MG معمولاً مانع بارداری نمیشود، اما نیاز به نظارت دقیق دارد. وضعیت بیماری ممکن است در سه ماهۀ اول بدتر و در سه ماهۀ دوم و سوم بهتر شود. برخی داروها مانند پردنیزون و آزاتیوپرین معمولاً در دوران بارداری ایمن محسوب میشوند. البته نوزادان ممکن است به طور موقت دچار ضعف شوند اما این موضوع با تخیص سریع میتواند قابل درمان باشد.
عدم استفاده داروهای ممنوعه
تعداد زیادی از داروها میتوانند ضعف عضلانی را در بیماران MG تشدید کنند مثلاً برخی آنتیبیوتیکها مانند فلوروکینولونها و آمینوگلیکوزیدها، برخی مسدودکنندههای کانال کلسیم و آرامبخشها میتوانند شرایط را سخت کنند. پس مشورت با نورولوژیست و داروساز قبل از مصرف هر داروی جدید مطلقاً لازم است.
توصیههای روزمره و چشمانداز بلندمدت
فرد باید در مواقعی که انرژی بیشتری دارد مثلا در تایم صبح فعالیت بیشتری داشته باشد و استراحتهای کوتاه و مکرر را در طول روز بگنجاند تا هم استراحت در برنامه باشد و هم فعالیت سنگین. همچنین رژیم غذایی متعادل و حفظ وزن سالم، به ویژه در بیماران دارای مشکل بلع که نیاز به قوامهای خاصی از غذا دارند میتواند سلامت آنها را حفظ کند. با پیشرفتهای چشمگیر در درمانهای دارویی و توانبخشی، چشمانداز بلندمدت برای اکثر افراد مبتلا به میاستنی گراویس بسیار خوب است و بسیاری از بیماران میتوانند با مدیریت صحیح، زندگی فعال و باکیفیتی داشته باشند. ما نیز در تیم درمانی دکتر سیانکی همواره در کنار شما هستیم که با ارائۀ خدمات تخصصی کاردرمانی جسمی و گفتاردرمانی و با تخصص ویژهای که در مرکز تخصصی کاردرمانی و گفتاردرمانی دکتر سیانکی در افسریه داریم، میتوانیم مشکلات این بیماری در زندگی روزمره شما را به حداقل برسانیم.
